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罕见!先天性阴道闭锁患者在北京协和医院诞下足月孩

  • 2022-05-21 05:45:28 来源:中国科普网

5月17日,一位先天性阴道闭锁患者合并重症感染的34岁女性在经过阴道重建手术、辅助生殖受孕后,孕37周+5天择期剖宫产,在北京协和医院顺利诞下一名健康女婴。这是一例国际罕见的成功个案,北京协和医院普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心、产科中心等通力协作、攻坚克难,倾力护航整整20个月。

5月19日,邓成艳、刘俊涛、朱兰、郁琦教授在病房看望患者和新生儿。(图片:孙良)

生育,对于很多人来说是自然的生理过程,但对于先天性阴道闭锁、经历了多次手术、盆腔感染的小A而言,成为母亲是一种奢望。

小A患有罕见的生殖道梗阻性畸形,发病率约为1/5000~1/4000。15岁以来,她因多次再梗阻和盆腔感染接受过4次手术,来到北京协和医院妇产科学系主任朱兰教授门诊时,她不仅有阴道闭锁的情况,还合并有盆腔脓肿。

在与小A充分地术前讨论、获取知情同意后,2021年3月10日,朱兰主任通过腹腔镜、阴式联合方式,为小A成功实施了手术。

小A接受手术后,阴道已经打开。但她的宫颈发育不全,妇科检查时仅能看到一个小孔。宫颈是自然受孕的必经之路,阴道部分宫颈缺失会导致受精困难,小A的母亲梦必须借助辅助生殖技术的帮助。

通过转诊,小A在2020年11月23日来到妇科内分泌与生殖中心邓成艳教授的门诊,接受辅助生殖评估。

妇科内分泌与生殖中心郁琦主任介绍,小A病情的难点在于胚胎移植过程。由于阴道宫颈结构不存在,胚胎移植手术时,医生只能在超声引导下,从子宫向外方向一点点探查尝试,确认宫颈口后,小心置入套管,再把含有胚胎的移植管送入套管内,移植到子宫。

35岁以下普通女性进行试管婴儿操作的成功率约为50%。幸运的是,在医务人员的积极努力和患者配合下,小A终于获得了成功妊娠。

欣喜之余,医生们还有一份隐忧。宫颈是胚胎最好的“大门”,孕期不轻易打开,让胚胎在母亲子宫内安全发育。小A缺少这扇大门,宫颈阴道部分无法看到,阴道检查仅能看到一个类似宫颈口的孔道,相当于是开着门的状态。医生们担心妊娠早期可能因宫颈功能不全,承受不了妊娠压力,引发早产。安全度过妊娠期后,又可能因为宫颈发育不良,临产后宫颈不能正常扩张,有宫颈裂伤风险。而小A的宫颈大部分位于盆腔内,恐伤及周围脏器,这也是十分凶险的情况。

在产科的规律产检和严密医学观察下,小A有惊无险地渡过了孕期。经过反复讨论,医生们制定了孕37周足月后计划性剖宫产的方案。产科、儿科、麻醉科手术室做好万全准备。5月17日下午,孩子顺利娩出,新生评分10分。孩子的诞生开启了小A人生的新征程。她在北京协和医院近两年的诊疗过程中,有十余个科室、约二百名医护人员参与过救治。

标签: 北京协和医院 妇科内分泌 先天性阴道闭锁

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